Het originele artikel vind je hier.

Het grauwe masker van Huntington, een ziekte ‘zo erg dat niemand erover praat’

LEVEN IN DE KLOOSTERHOEVEEen ziekte 'zo erg dat niemand erover praat' . De titel van een landelijke campagne over de ziekte van Huntington. Voor het eerst bezocht deze krant De Kloosterhoeve waar deze patiënten met zorg en liefde worden verpleegd.

Toen Riet op zijn tenen ging staan tijdens het dansen op hun 25-jarige bruiloft wist Cor: hier klopt iets niet. ,,Ze kon altijd zo goed dansen." Later kwam het rare lopen, ramen zemen met schuine strepen, iemand achter de bank zien zitten die er niet is, midden in de nacht opstaan voor de bezorging van de leesmap, de trap af vallen.

De ziekte van Huntington. ‘Zo erg dat niemand er over praat', is de titel van een landelijke campagne. Riet wilde niet weten dat ze ziek was. Jarenlang bezocht zij haar moeder in het verpleeghuis. Had zij het nu ook?!"

Huntington heeft de verschijnselen van Parkinson, ALS en Alzheimer in één. Een medicijn is er nog niet, de lichamelijke en geestelijke aftakeling van de patiënten gaat door. Een loodzwaar gevecht. Ook om naar te kijken.

Erfelijk

In Nederland lijden circa 1700 mensen aan de erfelijke ziekte van Huntington. Naar schatting zijn er 6000 tot 9000 mensen die risico lopen op de ziekte. Je hebt 50 procent kans om het te krijgen als een van je ouders het heeft.

Riet woont al tien jaar in De Kloosterhoeve. Dat is net zo lang als het woonzorgcentrum voor Huntingtonpatiënten in Raamsdonksveer bestaat. Achter de gevel van het markante gebouw huizen 51 bewoners met een verschrikkelijke ziekte.

Hoe lang nog? ,,Als het medicijn morgen gevonden wordt kan ik hopelijk de deuren sluiten", zegt Karin Landa, zorgmanager van de Kloosterhoeve.

,,Ik vind het mooi om nog de mens achter Huntington te zien", is de bevlogenheid van verzorgende Laura Viellevoije (26). Zij gaat er voorlopig niet weg. Ze is gefascineerd door de complexiteit van deze hersenaandoening.

Op haar afdeling woont Hans. Stoer, vijftiger, leuk gezin. Vrouw, drie mooie kinderen, grote foto's hangen er aan de muur.

Huntingtonpatiënten als spil van een gezin, omringd door familie. Of hun kinderen ook de gevreesde ziekte hebben? Je hebt 50 procent kans om het te krijgen als een van je ouders het heeft. Het is een taboe. De patiënten díe het weten van hun kinderen, vragen ons te zwijgen.

Symptomen

Patiënten vertonen symptomen van ALS, Parkinson en Alzheimer; hersenaandoeningen die worden veroorzaakt door samenklonterende eiwitten. De ziekte openbaart zich meestal tussen het 35ste en 45ste levensjaar.

Hans kan niet eens meer praten. Op de kleinere foto's zit hij al in een rolstoel. Nu ligt hij in bed. Laura wast zijn onderlichaam. Hans' benen zijn dunne staken geworden. De aftakeling is wreed. ,,Degeneratie", bevestigt Laura.

Bij de ene patiënt begint de ziekte met psychische verschijnselen, bij de ander komen die later. De motorische problemen bij patiënten zijn ook verschillend. Het kan gaan om ongecontroleerde bewegingen of juist de stijfheid van de spieren, de verkramping. ,,Al die ongecontroleerde bewegingen kosten enorm veel energie", weet Laura. Daarom staan er blikken proteïne op het aanrecht in de woonkamer van de afdeling. ,,Bijvoeding.''


Patiënten verliezen hun geheugen. Hun persoonlijkheid. Hun uiterlijk ook. Laura: ,,Ik kan Huntingpatiënten aan hun masker herkennen”.

Elly (61) is zo iemand. Ze gilde vanochtend toen ze in haar speciale rolstoel werd geholpen. IJselijk hoog. Gruwelijk als je dat de eerste keer hoort. ,,Ze is boos, gefrustreerd", stelt Laura, rustig. Nu zit Elly in de gezamenlijke woonkamer. Lege blik. Een onherkenbare schim van de foto die in haar appartement hangt. Laura: ,,Zij was verpleegster, zacht, verzorgend. Daar zie je weinig meer van terug.”

,,Ik word ook zoals zij", dacht Brigitte toen ze de dagbehandeling van de Kloosterhoeve binnenliep. De dagbehandeling, drie dagen per week, was niet haar keuze, maar die van haar man en kinderen.

Nog steeds vindt Brigitte (66) dat de ziekte bij haar wel meevalt. Dat ze veel beweegt. ,,Nee toch?", wipt ze op haar stoel. ,,Dan zijn er ook nog patiënten die hun ziek zijn ontkennen", zegt GZ-psycholoog Kristel Kalkers later.

Na een paar keer kwam Brigitte een tijdje niet meer. Haar oom had de ziekte, haar zus overleed op 67-jarige leeftijd aan Huntington. Brigitte: ,,Ik kende die wereld, maar ik wilde nog zoveel met mijn kinderen en kleinkinderen.”


Verspreid over Nederland zijn tien zorginstellingen voor Huntingtonpatiënten. De Kloosterhoeve is een van de grootste, met 57 bedden.

Thuis liep ze vast. ,,Na de diagnose van Huntington had ik mijn baan opgezegd. Ik kreeg psychische klachten. Toen mijn moeder ziek werd, kwam ik in een psychose. Ik mocht van de arts niet naar haar begrafenis. Supermarkt, koken het ging niet meer." Toen haar man naar het ziekenhuis moest, merkte ze dat ze niet meer voor zichzelf kon zorgen.

,,Ik leef in twee werelden", beschrijft ze haar ziekte. ,,Thuis en hier. Hier ben ik Brigitte maar thuis is er die buitenwereld, die het niet altijd begrijpt".

Koffie morsen

Aan de tafel van de dagbehandeling kan je gewoon met je koffie morsen, vertelt contact-verzorgende Netty. Trouwens, er zijn patiënten die de hele dag koffie willen, of naar de wc gaan. ,,Dwanghandelingen".

Al jaren werkt ze met Huntingtonpatiënten. Eerst op de aparte verpleegafdeling van De Riethorst, nu in de moderne Kloosterhoeve. De Kloosterhoeve richt zich uitsluitend op patiënten met de ziekte van Huntington. ,,Klanten en familie hoeven hier niks meer uit te leggen", vertelde zorgmanager Landa.


Bij gebrek aan een medicijn om de ziekte te genezen, richt de lichamelijke behandeling zich op pijnbestrijding, goede voeding en fysiotherapie. Voor patiënten (en mantelzorgers) die nog thuis wonen wordt die hulp geboden vanuit de polikliniek en bij de mensen thuis. Veel patiënten hebben depressies.

,,Er was een periode met drie, vier sterfgevallen achter elkaar. Mensen van rond de 40", vertelt Netty. Zelfdoding of euthanasie komt vaak voor. ,,Een van hen was een vrouw. Ze vertelde haar huisarts dat ze euthanasie wou, maar ze vertrouwde hem niet. Toen maakte ze er zelf een eind aan."


Van Huntington is de oorzaak bekend: een afwijkend gen op het vierde chromosoom. Kansen op een geneesmiddel zijn veelbelovend. ‘Binnen tien jaar’, was de inzet van de fondsenwervings-campagne in 2016.

Voor de een ligt de grens van de mensonterende ziekte bij het niet meer kunnen praten, bij de ander ligt die bij de opname zelf, is de ervaring van case-manager Rina van der Doelen. Zij begeleidt patiënten én hun naasten. Soms lijden familieleden nog het meest.

,,Dat we als broer en zus moeten leven, heb ik leren accepteren. Anders heb je niks meer aan je leven", is het houvast van Cor (74). Elke dag bezoekt hij zijn vrouw Riet in de Kloosterhoeve. ,,Theoretisch gezien had zij al dood moeten zijn", stelt hij nuchter. Bij Riet openbaarde de ziekte zich in 1993, op hun 25-jarig huwelijk. Vanaf het moment van de eerste klachten leef je met Huntington gemiddeld nog 17 jaar.

,,Sluipenderwijs verandert de persoonlijkheid, verandert het gedrag", legt psycholoog Kalkers uit. ,,Het lastige van Huntington is dat de diagnose pas wordt vastgesteld als de motorische symptomen er zijn."

,,Toch zie je regelmatig dat mensen nog manieren vinden om kwaliteit van leven te hebben", is de ervaring van Van der Doelen.

,,Hier worden zoveel zorgen van me weggenomen. De druk in mijn hoofd valt weg", zegt Jan (74). Hij laat zijn appartement zien. Groot, huiselijk. Een jaar geleden koos hij voor opname. Hij kan nog lopen. Buik vooruit, handen naar achteren. Zijn eten maakt hij klaar in de gezamenlijke woonkamer. In het bijzijn van de patiënten die hun stoel niet meer uit kunnen, of onrustig zijn.


,,Vijf jaar geleden was het onderzoek bevroren, maar nu lopen er alleen al in Nederland negen onderzoekslijnen”, zegt onderzoeksleider prof. dr. Eric Reits. ,,Een aantal van deze projecten mikt op de verlaging van de aanmaak van het klontergevoelige Huntington-eiwit. Andere op een verbeterde afbraak, of het tegengaan van de klonteringen, maar die testen zitten nog in de beginfase. De meeste onderzoeken duren nog vijf jaar. Wanneer er een effectief medicijn voor iedereen beschikbaar is, valt niet te zeggen. Maar de deur voor therapie staat voor het eerst op een kier.’’

Hij: ,,Die cliënten horen bij het pakketje. Als ik zie hoeveel moeite zij met eten hebben, dan kom ik er nog goed vanaf. Elke ochtend word ik blij wakker.''

Daar komt ze, Riet, in de hal van De Kloosterhoeve. Cor is haar gaan halen. Een draai in de maag. Wat kun je verwachten?,,Ik heb haar niet lopend gekend", merkte Laura op over het stadium van Riet. Praten kan ze al jaren niet meer. Maar ze lacht, een grimas. Of ze het begrijpt? ,,Hou je tong eens binnen", corrigeert Cor haar half-plagerig voor de foto. Cor weet niet hoe hij zal reageren als Riet zou sterven. ,,Nu kan ik haar nog aanraken", zegt hij met tranen in zijn ogen. ,,Ze ís er nog wel.''